Alors que vous êtes de garde aux urgences, vous recevez un patient de 52 ans, adressé par son médecin traitant pour déficits neurologiques focaux.Le patient présente pour principaux antécédents une bicuspidie aortique, un alcoolisme chronique à 70 g/j (vodka et bière), un tabagisme actif à 50 paquets-années. Le patient a présenté depuis plusieurs mois des épisodes de déficits moteurs hémicorporels. Ces épisodes sont d’amélioration spontanée en quelques jours et n’ont jamais été explorés par une imagerie cérébrale. Par ailleurs, la famille rapporte des troubles du comportement d’apparition concomitante de ces épisodes, avec désinhibition, agressivité inhabituelle. Ces symptômes ont motivé la mise en place d’un suivi psychiatrique débuté récemment.

A l’examen clinique, le patient est orienté dans le temps et dans l’espace, on note une jovialité du contact. Il n’existe pas d’anomalie objective à l’examen clinique. L’examen cutané met en évidence un livédo au niveau du dos et des membres inférieurs. Le bilan biologique de débrouillage est sans particularité. Vous réalisez une IRM cérébrale.

Une patiente de 33 ans vous est adressée en consultation pour l’exploration de troubles trophiques distaux des membres supérieurs (figure 1). On note uniquement dans ses antécédents un tabagisme actif évalué à 20 paquets-années ; elle ne prend aucun traitement, pas de contraception orale (dispositif intra-utérin implanté il y a deux ans). Elle rapporte un acrosyndrome vasculaire paroxystique à type de blanchiment, touchant les dix doigts des mains et des pieds, évoluant depuis deux ans. Les lésions cutanées visualisées sont des lésions ulcérées cicatricielles réfractaires aux mesures de protection contre le froid. La capillaroscopie que vous réalisez en consultation ne montre pas de mégacapillaires mais la présence de quelques dystrophies mineures (20% des anses) et de rares dystrophies majeures, sans raréfaction vasculaire ni anomalie de la coloration du derme.Le bilan biologique qu’elle vous montre met en évidence une protéine C-réactive (CRP) oscillant entre 40 et 60 mg/L depuis 6 mois, avec un taux de polynucléaires neutrophiles (PNN) à 8 G/l ; le reste de la numération sanguine est normale, de même que le bilan hépatique, rénal et hydroélectrolytique. La TSH est normale.

Une femme, âgée de 46 ans, était adressée en service de médecine interne en 2022 pour un œdème inflammatoire de l’oreille gauche avec perte des reliefs du pavillon. Elle présentait comme principal antécédent un lupus érythémateux systémique diagnostiqué en 2018 avec présentation initiale articulaire et hématologique (thrombopénie, leucopénie), anticorps anti-ADN et anti-SSA positifs, traité par hydroxychloroquine au long cours et corticothérapie systémique lors des poussées. L’examen retrouvait un œdème inflammatoire localisé au pavillon de l’oreille avec disparition des reliefs de l’hélix. Ce tableau évoluait depuis 6 mois et était survenu quelques mois après la pose d’un piercing. La patiente rapportait par ailleurs des épisodes de dysphonie et de douleurs sternales fréquents. Elle avait également présenté un épisode d’épisclérite bilatérale spontanément résolutif. Le bilan biologique retrouvait un hémogramme, des fonctions rénale et hépatique normales, une protéine C réactive négative, une électrophorèse des protéines sériques normale, des anticorps anti-nucléaires positifs supérieurs au 1280^ème avec anti-ADN négatifs, anti-SSA positifs, facteur rhumatoïde positif (ce qui n’était pas le cas lors du diagnostic de lupus en 2018), un complément non consommé, des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles négatifs. L’analyse histologique de la biopsie de l’oreille montrait une dégénérescence élastosique du cartilage associée à des remaniements inflammatoires péri-cartilagineux, sans dépôts en immunofluorescence.

Une femme de 44 ans, que vous suivez depuis 2013 pour une connectivite caractérisée par des arthralgies, un syndrome de Raynaud et des engelures vous consulte en août 2021 pour une lésion intra buccale apparue la veille sans facteur déclenchant identifié (Fig.1). A l’interrogatoire elle vous signale qu’elle a déjà eu ces mêmes lésions intra buccales à plusieurs reprises et ceci depuis plusieurs mois.

Elle n’a comme traitement que des cures d’Iloprost pendant l’hiver et de l’hydroxychloroquine pour lequel elle n’est pas très observante. Sur le plan biologique, les anticorps anti-nucléaires (AAN) sont à 1/1280 avec un aspect nucléaire moucheté, sans spécificité. Les anti-ADN natifs sont négatifs. Le complément n’est pas consommé. Les plaquettes sont à 250 G/L et le bilan d’hémostase est normal. Cliniquement, elle ne présente pas d’autre anomalie.

Vous recevez en consultation une femme de 42 ans d’origine algérienne pour une altération de l’état général, des rétractions articulaires (Figure 1A, 1B, 1C) associées à des lésions cutanées au niveau des membres inférieurs. Il y a 3 ans, la patiente a présenté l’apparition d’arthrites des interphalangiennes proximales (IPP) et distales (IPD) des deux mains puis très rapidement des déformations en col de cygne des IPP et des IPD, avec des anticorps anti-nucléaires à 1/320 sans spécificité. L’examen cutané retrouve des calcifications sous-cutanées en regard des IPP (Figure 1A) et une infiltration violacée sur les cuisses et sur la face postérieure des mollets (Figure 1D).