Buerger (maladie de)

Rédigé par Marc Lambert, Service de Médecine Interne, CHRU Lille, Lille (juin 2014)

 

Qu'est-ce que la maladie de Buerger ?

La maladie de Buerger (ou thromboangéite oblitérante) est une maladie des artères appelée artérite. Les artères qui apportent le sang aux organes sont le siège d’une inflammation ce qui diminue le volume de sang qui arrive aux organes. Ce sont surtout les artères des avant-bras et des jambes (en dessous des coudes et des genoux) qui sont touchées.

 

Combien de personnes en sont atteintes et qui peut être atteint ?

Les personnes atteintes par cette maladie sont 9 fois sur dix des hommes de moins de 40 ans. Le tabagisme est constant au début de l’évolution de la maladie.

Cette maladie est retrouvée dans le monde entier. Elle touche moins de 5% des patients ayant une artériopathie en Europe, plus de 50% des artériopathes en Inde ou en Asie.

 

A quoi est-elle due ?

Les mécanismes à l’origine d’une maladie de Buerger ne sont pas élucidés : à la phase aigüe on constate dans les lésions des cellules inflammatoires et des anticorps dirigés contre les cellules des artères. L’épuration de ces anticorps du sang diminue l’intensité de la maladie mais reste une technique très complexe à mettre en œuvre.

 

Est-elle contagieuse ?

Cette maladie n’est pas contagieuse et ne peut pas se transmettre aux enfants.

 

Mes enfants peuvent-ils l’avoir ?

Non.

 

Quelles sont les manifestations cliniques ?
 

Cette maladie inflammatoire non athéromateuse touche les artères de petit et moyen calibre, ainsi que les veines des extrémités inférieures et supérieures.

Aux membres supérieurs, le sang n’arrivant pas en quantité suffisante aux doigts, le patient présente alors des mains froides, blanches ou bleues, signes favorisés par l’exposition au froid : il s’agit du phénomène de Raynaud. Quand les lésions vasculaires artérielles sont trop importantes, les patients peuvent développer des plaies du bout des doigts parfois  difficiles à cicatriser et surtout très douloureuses. Le risque évolutif est l’amputation.

Aux membres inférieurs, les pieds sont les premiers à être mal alimentés en sang. Il n’y a pas de progressivité des signes de la maladie et les patients ont souvent des douleurs des plantes des pieds d’emblée à la marche. Cette claudication plantaire est intriguante pour le médecin car elle n’évoque pas l’artérite, qui habituellement donne une douleur des mollets. Ceci laisse le temps à la maladie d’évoluer. L’importance des lésions artérielle rend très fragile la peau des pieds qui peut se rompre au moindre traumatisme. La conséquence est le développement d’ulcérations des orteils qui peuvent s’accompagner de surinfections voire d’une amputation d’orteils, du pied ou même de la jambe.

D’autres vaisseaux artériels peuvent être touchés par la maladie.

L’inflammation peut aussi toucher les veines superficielles des jambes et se caractérise par des tuméfactions (boules) rougeâtres sous la peau.

 

Comment fait-on le diagnostic ? quels sont les examens complémentaires nécessaires ?

 

Le diagnostic de la maladie de Buerger se pose le plus souvent chez un homme de moins de 40 ans en l’absence d’argument en faveur d’une autre artériopathie.

Le bilan proposé par le médecin qui cherche à diagnostiquer une maladie de Buerger inclut en plus des anomalies cliniques déjà citées :

-       un bilan biologique permettant d’exclure une maladie immunologique comme un lupus systémique, une maladie de la coagulation ou un diabète sucré

-       un bilan d’imagerie (échographie doppler, angioscanner) recherchant une plaque d’athérome sur les vaisseaux ou un caillot (échographie du cœur)

Le retentissement de la diminution de la perfusion en sang des artères des jambes associe l’évaluation de la distance marchée par le patient sur un tapis de marche (comme dans les salles de sport) et/ou l’évaluation de l’oxygène dans le sang des vaisseaux des jambes en captant la pression en oxygène des pieds à travers la peau (sans douleur ; oxymétrie cutanée statique ou dynamique).

 

Traitement

 

Arrêt du tabac

Le traitement de la maladie de Buerger implique l’arrêt du tabac dont la poursuite ou la reprise entraine une aggravation immédiate de la maladie. De nombreuses solutions existent aujourd’hui d’aide à l’arrêt du tabac. Le cannabis est à l’origine de manifestations d’artérite de Buerger et doit être lui aussi interdit.

Les traitements usuels de l’artérite tels que les antiagrégants plaquettaires n’ont pas fait la preuve de leur utilité. Cependant il parait raisonnable de les proposer par analogie avec leur intérêt démontré dans le reste de la pathologie cardiovasculaire.

 

En cas de phénomène ischémique avec risque d’amputation

L’utilisation de vasodilatateurs puissants comme l’ilomédine en perfusion dans le cadre d’une hospitalisation de plusieurs jours peut être une aide pour soulager les douleurs et passer le cap de l’ischémie. Le recours à la chirurgie est rare car les artères sont inflammatoires de petit calibre. 

 

Un soutien psychologique est-il nécessaire ?

Dans tous les cas un soutien psychologique est nécessaire pour favoriser l’arrêt du tabac, aider à supporter les douleurs et parfois l’amputation d’un doigt ou d’un orteil. 

 

Quels sont les conséquences de la maladie sur la vie quotidienne (sociale, professionnelle, familiale…) ?

Sur le plan social et professionnel une telle maladie peut avoir des conséquences sur l’emploi étant donné la répétition des hospitalisations et le handicap si la maladie continue à évoluer.

 

Comment se faire suivre pour la maladie ?

Dans tous les cas de figure, un suivi par le médecin généraliste, épaulé par le médecin interniste, est nécessaire. Il permet de soutenir les efforts d’arrêt du tabac, de dépister une maladie évolutive et d’en prévenir les complications.

 

Quels sont les signes à connaître qui nécessiteraient de consulter en urgence ?

 

-       une douleur des extrémités au repos ou à l’effort à type de crampe

-       une ulcération qui ne guérit pas voire s’aggrave

-       la reprise du tabagisme qui conditionne le pronostic, même en l’absence de signes cliniques

 

Y-a-t-il des associations de patients ayant cette maladie ?

 

 

Oui, le site de cette association est : www.maladiedebuerger.fr

 

Peut-on avoir une prise à charge à 100% ?

 

Oui, la prise en charge de cette pathologie peut être envisagée à 100%.

 

Pour obtenir d’autres informations sur cette maladie, contactez Maladies Rares Info Services au 01 56 53 81 36 (appel non surtaxé) et www.maladiesraresinfo.org